“医患携手、温暖渐冻”系列科普（二）——渐冻症的临床表现

本病的首发症状常见手指活动不灵和力弱，精细动作不准确，随之手部肌肉如大、小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌显著萎缩，手掌屈肌腱间出现沟凹，双手呈鹰爪形，渐向前臂、上臂及肩胛带肌群发展，萎缩肌群可有粗大肌束颤动。

早期体征可见双上肢肌萎缩和肌力减退，远端重于近端，肌张力不高，腱反射亢进和 Hofmann 征，如上肢腱反射减低或消失提示颈膨大前角细胞严重受损，双上肢症状可同时或先后相隔数月出现。部分患者肌无力可自上肢近端三角肌、冈上肌和冈下肌开始，导致肩胛下垂、抬肩和举臂无力。

下肢僵直、无力、动作不协调及痉挛性轻截瘫等可与上肢症状同时或相继出现，双下肢肌张力增高、膝腱和跟腱反射亢进、持续性髌阵挛及踝阵挛、 Babinski 征、剪刀样或痉挛步态等，仍可保持相当肌力，无肌萎缩或较轻。少数病例肌无力、肌萎缩可从下肢起病，渐延及双上肢，甚至可从呼吸肌等躯干肌开始。少数病例肌无力前先有肌痉挛，通常无感觉障碍。

随病程延长肌无力和肌萎缩可扩展至躯干及颈部，患者不能转颈、抬头或被迫卧床。晚期可出现延髓麻痹症状，舌肌明显萎缩、伸舌困难、饮水及吞咽困难；亦可累及呼吸肌，患者呼吸困难、咳嗽无力，多死于肺部感染、呼吸衰竭。

参考文献：

[1]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社, 2006:1430

[2]中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组.中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南.中华神经科杂志. 2012. 45(7): 531-533.