儿童干燥综合征的鉴别诊断及预后

    很多人尤其是女性经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥。口渴，即使大量喝水也不能缓解。儿童患者出现反复腮腺发炎，猖獗性龋齿，出现这些问题，很可能是已经患上了干燥综合征。究竟什么是干燥综合征？如何与其他疾病区别？

    干燥综合征（SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸、消化、泌尿、血液、神经以及肌肉、关节等，进而可造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征；而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

【鉴别诊断】

    本病易被误诊或漏诊，儿童主要表现为反复腮腺炎，口干和眼干症状常不明显，且少数患者并无口干眼干症状，或因未作相关检查而诊断为其他疾病。临床上常需与其他自身免疫性疾病和结缔组织病相鉴别。

    1.系统性红斑狼疮（SLE）：狼疮和干燥是一对姐妹病，狼疮易合并干燥，干燥易发展为狼疮。SS多见于中老年妇女，发热少见，无面部蝶形红斑，口眼干明显，肾脏损害以肾小管酸中毒多见，高球蛋白血症明显，少见低补体血症，预后良好，而系统性红斑狼疮预后不佳。

    2.类风湿关节炎（RA）：SS的关节症状一般较轻且不明显，罕见关节骨破坏、畸形和功能受损。部分RA表现为手指小关节、腕关节等多关节炎症，呈慢性侵蚀性破坏，常有RF升高，抗SSA抗体可阳性，但抗SSB抗体阳性少见。

    3.丙型肝炎病毒感染：可模拟原发性SS的主要临床、组织学和免疫学特征，但其口眼干燥主要表现为持续性口干，常见肝脏损害，多伴有冷球蛋白血症，而缺乏SS的特异性抗SSA/SSB抗体及其他肺、肾等内脏累及。

    4.原发性胆汁性肝硬化：可伴发SS、RA、硬皮病等。原发性胆汁性肝硬化大部分的患者也有SS的口干、角结膜干燥症及SS的血清学特征，但滴度均较低，且下唇腺活检组织学上不具有典型的灶性淋巴细胞浸润。临床症状主要是皮肤瘙痒、黄疸、肝脾大及其他肝病表现。抗线粒体抗体阳性，肝脏组织学检查可有特异性表现以资鉴别。

  5.其他如腺体功能减退、糖尿病或药物等原因引起的口干，则有赖于病史资料加以鉴别。

   【预后】

      本病病程慢性，口、眼干燥症状一般为非进展性，预后较好。有内脏损害者，经恰当治疗后，大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗容易复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者则预后较差。