肺表面活性物质缺乏症合并真菌性肺炎

 张某某，男，2岁，主诉：反复咳嗽、喘息、发热半年

 现病史：半年前患儿无诱因“咳嗽、喘息、发热”在河南某医院就诊，诊为“间质肺炎？”住院输液治疗1月（头孢曲松等），咳嗽、发热缓解，仍时有喘息。5月前再次发热、咳嗽、喘息，至河南某省级医院住院，予“头孢哌酮、激素、抗真菌药”治疗，病情好转出院。4月前再次“咳嗽、喘息”，再次予抗感染及对症治疗9天出院。2月前喘息，无发热、咳嗽，查真菌：G试验185.69（参考值<60），GM试验0.16（参考值<0.5），在河南省某三甲医院住院，中西医结合治疗15天后症状减轻出院。1月前转至北京某医院就诊，基因检测：肺表面活性剂功能障碍3型相关基因ABCA3，发现两处杂合突变，突变来自双方父母，予“头孢曲松、激素、抗真菌药”治疗20余天，症状稍有好转出院。出院后激素改为泼尼松片（10mg/次，1次/日)口服。告知预后较差，定期复诊，从北京回郑后，因喘促加重，再次住院,随后来我处就这诊，就诊前状态。现症见：时有喘息，暂无咳嗽发热，纳眠可，二便可。查体：双肺呼吸音偏低；杵状指；面色晦暗肺部CT:双肺多发以左肺为主的囊性间质改变。

  诊断：西医：①间质肺炎，②肺囊性纤维化，③肺表面活性物质缺乏症

  中医：肺痿（肺肾两虚，淤血阻滞，气机上逆）

  治疗：

  ①中药：补肾纳气，化痰降逆平喘

温肺化痰饮加减：制附子(先煎30min)6g、炙麻黄6g、细辛3g、紫菀12g、冬花12g、陈皮9g、太子参12g、西洋参6g、炒桃仁10g、川芎6g、阳起石6g、地龙10g、山萸肉10g、山药15g、葶苈子10g、芦根15g、鱼腥草15g，7剂，水煎服，1剂/2天；

②鹿茸6g/日，7剂，单煎口服；       

③布拉氏酵母菌，0.25/次，1次/天，口服；

④大扶康，6mg/（kg·次),1次/天，口服；

⑤肝泰乐，0.1g/次，1次/天，口服；

二诊：服上药未再喘息，精神可，不咳嗽，无喘息，汗稍多查体：听诊双肺呼吸音清晰，未闻及喘鸣音及细湿罗音；治疗上患者已不喘促，中药上方去降气平喘之品，注重扶阳敛精，温肺化痰，活血通络，处方调整如下：

淡附片 6g、蜜麻黄6g、细辛3g、桂枝6g、五味子6g、杏仁10g、陈皮6g、紫菀12g、款冬花10g、化橘红6g、橘络6g、白芍10g、甘草6g、西洋参9g、酒萸肉6g、生龙牡各15g、桃仁10g、赤芍10g、阳起石6g、川芎6g、地龙10g、桂枝6g，7剂，1剂/3天，水煎服；

三诊：10天前受凉后咳嗽，8天前出现发热，热峰38.6℃，我院口服中药热退；热退后继服中药。咳嗽明显减轻，无喘息，无痰。查体：听诊双肺呼吸音正常，杵状指无变化。

治疗：①中药继续扶阳固本，活血通络：淡附片 6g、蜜麻黄6g、细辛3g、桂枝6g、五味子6g、杏仁10g、陈皮6g、紫菀12g、款冬花10g、化橘红6g、橘络6g、白芍10g、甘草6g、西洋参6g、阳起石6g、鱼腥草12g、一枝黄花15g、川芎6g、地龙10g、桃仁10g、皂角刺12g，7剂，1剂/3天，水煎服；

②大扶康，肝泰乐，布拉氏酵母菌继用，大扶康总疗程8周；

服药后诸证明显好转，复查CT明显改善，患儿状态良好,由于长期缺氧,杵状指没有改变,现仍在治疗中，每年都追踪随访。

按语：肺痿指肺叶痿弱不用，是肺脏的慢性虚损性疾病，包括间质性肺炎、肺间质纤维化、肺不张等多种疾病。发病机理多为肺燥津伤，或肺气虚冷，气不化津，以致津气亏损，肺失濡养，辨证有虚热虚冷两大类，治疗总以补肺生津为原则，本患者反复发热、咳喘，上焦有热，灼伤肺津。肺用无碍，才能输精于皮毛，毛脉合精，行气于府。而肺痿则痹而无用，饮食之水气上输者不能收摄而运化，则咳唾上逆，肺痿不用，则气虚亡津，本病采用附子、阳起石大补命门,使生发有权,再以西洋参滋补气阴，山萸肉生津敛精，生龙牡收纳精气，再配化痰之品则痰能化，气机和顺，升降有序，咳喘自平。肺表面活性物质缺乏症是基因缺陷病，现代医学认为预后很差，目前没有太好的治疗方法，本患儿就是在应用了大量的抗生素及激素等药效果不明显才选择了中医治疗。中药从补先天之本着手，补阳生津敛精，降气平喘，标本兼治，酌加活血化瘀，改善肺间质病变，虽然没有根本上治愈本病,但使症状迅速改善，肺部影像也得到很大恢复，使不治之症变成可治或者可以改善，这也是一种挑战。目前很多疾病都检查基因，最终会以基因异常而放松了治疗，在人类对基因尚不完全了解的情况下，临床治疗还需积极探索。据研究基因是相对稳定的，但基因的表达会受到外界多种因素的影响，表达水平的高低受外部环境也就是人体内环境的影响，自然环境会影响人体的内环境从而改变基因的表达。人类基因的表达也受社会环境的影响如营养因素、精神压力、幸福感等，在人体感受巨大压力或者较大的情绪波动时，也会因为神经元调节使基因表达受到影响。也会影响内分泌系统的状态改变多种激素的分泌，而很多激素发挥作用的方式就是改变靶基因的表达，也就是说外部环境刺激信号传入机体内部，转化为内部信号，进一步激活下游级联信号通路，调控基因的表达。所以在临床治疗上，不能把基因有问题作为治疗的障碍，而要区别对待，尽一切努力积极调控机体内外部环境从而影响基因的表达，部分病人在此基础上病情会有所改善，实在不能改善的病人也可以作为研究目标一点一点攻破，切不轻言放弃。人类的经验也是在历史的长河中不断探索总结出来的，本患者从调整机体平衡入手，积极补虚扶正，使患者改善症状，这是中医宏观调控治疗优势的一个方面，值得进一步研究。不管你相信不相信，整体观将是未来医学的归宿。