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1.什么是再生障碍性贫血?
再生障碍性贫血(简称再障)是由于骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障(Fanconi贫血),一般多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障。
再障发病机理之一是细胞免疫功能紊乱。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。大多数再障与遗传无关,少数病人再障的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、先天性角化异常等。如果儿童及年轻患者出现身材矮小、咖啡斑及骨骼异常,常提示可能为先天性再障,家长应该警惕。
获得性再生障碍性贫血不会遗传。但先天性造血衰竭的患者因为存在基因异常,在后代中遗传患病的概率明显增加。
①支持治疗:输血(包括输红细胞悬液,输注血小板);预防感染等治疗。
②促造血治疗:雄激素(司坦唑醇、十一酸睾酮),造血生长因子(重组人粒细胞刺激因子,重组人血小板生成素,促红素),艾曲波帕等。
③免疫治疗(ATG/ALG、环孢素)。
④重型再障,可行异基因造血干细胞移。
5.中医治疗优势在哪里?
再生障碍性贫血属中医“虚劳”、“亡血”、“血虚”、“血枯”、“髓枯”等范畴。中医认为,与造血有关的脏腑主要为心肝脾肾四者。慢性再障多因劳倦过度、外感邪毒、房事不节等导致脏腑阴阳受损,气血亏虚,而成虚劳证。
中医辨证施治,分期论治,病之初期以滋阴补肾为主,佐以凉血止血,使发热、出血症状消减,以稳定病情;中期以滋补肝肾、温补脾肾为主,缓解症状,巩固病情;后期以温补肾阳,填精益髓为主,促进生血,使造血功能恢复。中西医结合,不仅能取得良好的效果,而且可减少西药的剂量,减轻其产生的不良反应。
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